先天性卵巢发育不全

2016-12-16 17:48 阅读: 编辑:sunyoung 来源:家有宝宝
分享到:
内容简介:先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述,也称Turner综合征。发生率为新生婴儿的10 7 10万或女婴的22 2 10万,占胚胎死亡的6 5%。
      先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述,也称Turner综合征。发生率为新生婴儿的10.7/10万或女婴的22.2/10万,占胚胎死亡的6.5%。临床特点为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。智力发育程度不一。寿命与正常人相同。母亲年龄似与此种发育异常无关。 

先天性卵巢发育不全 0-1岁疾病


       病因


       单一的X染色体来自母亲,失去的X染色体由父亲的精母细胞性染色体不分离造成。在某些条件下,细胞中的染色体组可发生数量或结构上的改变,这一类变化称为染色体异常。大多数致突变的因素都可以引起染色体畸变。

       临床表现


       临床表现为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。身高一般低于150厘米。女性外阴,发育幼稚,有阴道,子宫小或缺如。躯体特征为多痣、眼睑下垂、耳大位低、腭弓高、后发际低、颈短而宽、有颈蹼、胸廓桶状或盾形、乳头间距大、乳房及乳头均不发育、肘外翻、第4或5掌骨或跖骨短、掌纹通关手、下肢淋巴水肿、肾发育畸形、主动脉弓狭窄等。智力发育程度不一。

       寿命与正常人同。母亲年龄似与此种发育异常无关。LH和FSH从10~11岁起显着升高,且FSH的升高大于LH的升高。Turner患者骨密度显着低于正常同龄妇女。

       Turner综合征的染色体除45,X外,可有多种嵌合体,如45,X/46,XX,45,X/47,XXX。或45,X/46,XX/47,XXX等。临床表现根据嵌合体中哪一种细胞系占多数而异。正常性染色体占多数,则异常体征较少;反之,若异常染色体占多数,则典型的异常体征较多。

       Turner综合征也可由于性染色体结构异常,如X染色体长臂等臂Xi(Xq),短臂等臂Xi(Xp),长臂或短臂缺失XXq-,XXp-,形成环形Xxr或易位。临床表现与缺失多少有关。缺少者仍可有残留卵泡而可有月经来潮,数年后即闭经。

       诊断


       除临床特征外,首先进行染色体核型检查,染色体为45,X,需有足够数量的细胞以明确是否有嵌合的存在。若属结构异常尚需通过分带技术了解缺失或易位部分的染色体。
鉴别诊断


       有一种临床表现类似Turner综合征,有身矮、生殖器不发育及各种躯体的异常,但染色体为46,XX,曾称为XX Turner,也称为Ullrich-Noonan综合征。二者除性染色体外,主要区别是Ullrich-Noonan综合征在青春期可有正常的性发育和受孕,为常染色体显性遗传。

       治疗


       治疗目的是促进身高,刺激乳房与生殖器发育,防治骨质疏松。Turner患者最终身高一般与同龄人相差约20厘米,并有种族差异。对促进身高的治疗方法仍有争议。单用雄激素促进身高,剂量小时效果不明显,剂量大时有效,但副作用大,主要为男性化和糖耐量受损等;单用雌激素容易引起生长板的早期愈合,从而限制骨的生长,抑制生长潜能。雌激素在12岁之前不用,最好在15岁后用。

       用雄激素促进身高,应在8岁后再用,一般在11岁左右用。在骨骺愈合前,为增加身高。近年来,试用含有雌、孕、雄三种激素作用的药物替勃龙(利维爱,Tibolone),替勃龙(利维爱)治疗,高于单纯生长激素治疗、雌激素加雄激素治疗和雌激素加雄激素加生长激素治疗的疗效,与雄激素加生长激素治疗的疗效相近。由于口服方便,是一种有希望的治疗方法。

       目前生长激素(GH)治疗较为热门。Turner患者是否有生长激素缺乏的问题,目前尚有争议。用雌激素刺激乳房和生殖器发育效果良好,需长期使用。过早应用雌激素促使骨骺早期愈合。一般先促进身高,骨骺愈合后再用雌激素使乳房和生殖器发育。

       对有子宫的Turner综合征患者采用雌孕激素周期疗法,并从小剂量开始。可用结合雌激素促使乳房发育,很少有突破性出血。雌孕激素周期疗法,有内膜者可能有月经来潮。剂量可根据患者的反应进行调整,以小剂量有效为度。

       如果还有其他的问题,可以登录家有宝宝的网站。家有宝宝育儿网位宝爸宝妈提供专业的育儿知识,也有经验丰富的宝妈用切身经历为大家分析育儿经验,让准备怀孕、已经怀孕、养育子女的爸爸妈妈们学到更多知识。让宝宝们更加健康茁壮的成长,家有宝宝网址:www.jxcxfy.com
分享到:
为你推荐
漫画
本周热门
精华推荐
萌宝美图
大家都在看
精彩图集
看了又看

扫描二维码
下载

友情链接联系 QQ 3437534241

章鱼彩票 www.684217.com-体彩顶呱刮5元面值| www.834632.com-炫彩3d拼图-| www.943399.com-易赢彩票下载软件| 500彩票www.50788f.com| www.is65.com-彩票规律分析| www.j80.com-福彩3d正版藏机图| www.53ht.com-88在线彩票平台| www.0663.wang-中国福彩30选5| www.46481.com-秒速分分彩在线预测| www.99424.com-足彩九场奖金预测| www.077855.com-七星彩奖图表| www.139867.com-彩16官方首页| www.226006.com-777彩票团队计划| www.316228.com-东二里的体彩店| www.397068.com-彩票要买几个数字| www.622988.com-福彩双色球奖金查询| www.703345.com-福彩软件手机版下载| www.790701.com-棋牌送10彩金| www.867068.com-今天开什么彩票| www.924188.com-快三超准杀号| www.979666.cc-香港248天天好彩| www.0mq.com-福彩3d奖金计算器| www.64pp.com-足彩手机怎么买彩票| www.1114.mobi-要怎么戒掉赌足彩| www.8910.cn-竞彩比分封顶金额| www.48166.com-哪个彩票网站能买| www.96321.cc-彩票下面的码是什么| www.069129.com-河北快三靠什么赚钱| www.142780.com-爱彩乐双色球遗漏| www.225295.com-福建体彩官方网| www.306434.com-688彩票合法吗| www.381891.com-手机版彩票挂机软件| www.573985.com-中国电信爱音乐彩铃| www.654487.com-中国彩票销量下滑| www.760059.com-看时时彩走势app| www.854443.com-时时彩9码倍投方案| www.925229.com-快三门户网怎么样| www.984581.com-玩彩8会犯法吗| www.dy59.com-360彩票网-| www.ww33.cc-免费送38彩金| www.18jv.com-体彩微信营销方案| www.678.mobi-篮球博彩怎么买| www.5090.net-福彩3d定胆规律| www.07885.com-千里马彩票专栏| www.53763.cc-金都国际时时彩网站| www.001802.com-彩票如何定胆| www.076543.cc-福健休彩31选七| www.142942.com-彩8平台怎么样| www.221526.com-极速快三破解器开挂| www.299369.com-彩票怎么看-| www.372619.com-七彩虹有哪几种颜色| www.475075.com-福彩绝杀六码试机号| www.561277.com-厘模式彩票平台排名| www.634547.cc-江苏快三人工预测| www.830465.com-彩票查看软件有哪些| www.908552.com-彩票零风险倍投方法| www.973987.com-三分快三单双计划| www.nu20.com-江苏快三网址app| www.x08.cc-辽宁体彩十二选五| www.55em.com-城云路彩票站| www.0091.cc-七星彩最近50期| www.9659.com-乐盈彩-| www.51633.com-3d牛彩网彩摘网| www.95672.cc-足彩大小球看初盘| www.058937.com-福彩时时彩多种玩法| www.164820.com-彩票试机号3d| www.252675.com-时时彩开奖号| www.324424.com-七乐彩杀号大全| www.397279.com-大乐透中奖彩票票面| www.544717.com-能挂机的彩票平台| www.629999.com-海南七星彩大奖梦册| www.701658.com-下载彩59彩票| www.779582.com-0365彩票苹果版| www.855577.com-各种釉彩大瓶资料| www.921225.com-彩票3d和值走势| www.980096.com-体育彩票店招聘| www.ix11.cc-6加1彩票-| www.zy58.cc-上海体彩兑奖须知| www.27cd.com-彩票在线分析预测| www.791.live-北京彩票计划软件| www.4837.biz-自助彩票机怎么领奖| www.01214.com-竞彩网触屏版比分直| www.67011.com-彩票领奖在哪里领奖| www.025021.com-彩富网手机版| www.098393.com-福彩大官判刑| www.163224.com-大乐透彩民村| www.270083.com-132彩票.com| www.355912.com-港好彩蓝莓双爆珠| www.437800.com-福彩好做不-| www.527573.com-时时彩和值玩法技巧| www.631953.com-优彩彩票能提现不| www.700218.com-云发购彩票的网址| www.775306.com-刷彩单兼职-| www.878765.com-7星彩中奖规则规则| www.956247.com-网上彩票有赢钱的吗| 幸运彩票网www.33598m.com| www.df97.com-玩吧快三-| www.tt54.com-哪里能网上购足彩| www.00bg.com-广州福彩快乐十分中| www.65ms.com-彩麒麟理财骗局揭秘| www.0449.cn-彩票如何做计划| www.9755.com-彩票赢家资料| www.50074.cc-红旗彩票怎么投注| www.90920.com-日免软红好彩多少钱| www.045608.com-81彩-| www.139853.com-87彩店app下载| www.211489.com-福彩12选5-| www.278328.com-福利彩票256| www.379980.com-彩票运营中心| www.496910.com-线上投彩平台合法吗| www.565261.com-甘11炫彩控-| www.631132.com-彩票流水怎么刷骗局| www.696544.com-新浪爱彩足彩资料库| www.769664.com-55彩票ios-| www.887193.com-福彩快三模拟器| www.956362.com-足彩深盘穿盘秘诀| www.992139.com-爱波网的足彩app| www.cp4066.com-快三追号计算器| www.lb12.com-天天中彩票-| www.a48.top-福彩3d二等奖规则| www.23sv.com-韩国彩票奖金最高的| www.841.bid-二月八日彩票出什么| www.4635.biz-喜欢买彩票的人心里| www.9597.biz-彩票群中文名字| www.93039.com-福彩3d500倍| www.044068.com-3d真山西彩民乐图| www.132101.com-政府限制彩礼| www.202123.com-快三缩水软件安卓版| www.267499.com-竞彩比分直播360| www.367844.com-旧版360足彩| www.448119.com-华彩微信智投是什么| www.531869.com-快三倍投的倍数| www.628940.com-广东好彩3技巧| www.39pk.cc-老窖世家彩兴福旺| www.179671.com-福彩快三助手官方版| www.792264.com-彩票77手机版| www.009.bid-福彩双色球星期几开| www.2872.top-网上玩黑彩犯法吗| www.7938.wang-京彩计划-| www.21933.cc-如何刷彩-| www.58580.com-高频彩高手打法| www.043600.com-彩票刷分红靠谱吗| www.120930.com-福建福彩新快三玩法| www.184528.com-彩票秘诀计算公式| www.237041.com-足彩竞彩网开奖结果| www.301813.com-开什么奖七星彩今天| www.365124.cc-风之彩彩票官方网站| www.444089.com-c38彩票官方版| www.524658.com-浙江省福彩领奖流程| www.657964.com-安徼快三开奖| www.751704.com-最火的彩票平台| www.872380.com-福彩三d开奘结果| www.954901.com-跑马三分彩-| www.991173.com-福彩121-| www.cai4600.com河南快三预测一定牛| www.ib34.com-微信足彩-| www.wm21.com-123会员彩票下载| www.04wt.com-彩29彩票app| www.61xr.com-我查查彩票-| www.726.com-体彩竞彩兑奖时间| www.3742.xyz-大空彩票官方网站| www.8329.cc-时时彩的骗局揭秘| www.23487.cc-7728彩票靠谱吗| www.58636.cc-彩报网络-|